İntravenöz immünglobulin preparatları çok sayıda donörden hazırlanan donör antikorlarını içeren preparatlardır. Genellikle 3-4 hafta aralıklarla 400-600 mg/kg dozunda verilir, daha düşük ve daha yüksek dozlarda da kullanılabilir. Bazı hastalık gruplarında uygulanması gereken bu tedavi enfeksiyon bu hastalık gruplarında enfeksiyon sıklığının/şiddetinin azalmasını sağlar. Uzun süre tedavisiz izlenen hastalarda doku ve organlarda mevcut sekel değişiklikleri normale getiremez, ancak yeni sekellerin gelişmesini önler.

Hasta infüzyon sırasında yan etkiler açısından yakından izlenir, ilaç verilirken hastada titreme, ateş, morarma, döküntü, solunum sıkıntısı, şiddetli ağrı gibi allerjik reaksiyon görüldüğünde infüzyona ara verilir, medikal tedavi uygulanır.

Sağlıklı bir kişiden toplanan kemik iliğinin; kan/kemik iliği hastalığı, kanser, veya doğuştan hastalığı olan bazı çocuklarda hastalığın tedavisi amacıyla hastaya damar yoluyla verilmesidir. Kemik iliğinin tutması için önce hastanın kendi ilik ve kan hücrelerinin yok edilmesi gerekmektedir. Bu amaçla hastalara, kanser olmasalar bile çok yüksek dozlarda kanser ilaçları (kemoterapi) verilerek kemik iliği ve kandaki hücreler öldürülmeye çalışılır. Bu işlem, genellikle 7-10 gün sürer. Bu sürenin bitiminde artık hastanın iliği çalışmaz hale gelmiş, kan hücreleri yapımi durmuştur. Yeni iliğin tutması için yaklaşık 15-20 gün gereklidir. İlik tutana kadar, kan hücreleri yapılmadığı için mikroplara karşı direncin azalmasına bağlı enfeksiyon/ ateş yüksekliği, ağız yaraları, ishal, kanamalar ve saç dökülmesi görülür. Ayrıca bu dönemde yüksek doz ilaçlar verilmesine bağlı diğer yan etkiler de görülebilir (karaciğer, böbrek, kalp ve diğer organlara ait). Bu yan etkileri önlemek için hastalara devamlı kan, kan ürünleri (trombosit, plazma) ve koruyucu ilaçlar verilmektedir. Hastalar çok temiz, mümkünse hepa filtreli odalarda yatırılarak izlenir; beslenmelerine özel itina gösterilerek özel diyetler hazırlanır. Devamlı ağız bakımı yapılarak yaralar olması önlenmeye çalışılır. Buna rağmen, çoğu hastada ağız yaraları olması, iştah azalması, tat duyusunun azalması nedeniyle ağızdan beslenme zor olur. Bu dönemde birçok hastaya damardan beslenme verilebilir. 15-20 gün içinde ilik tuttuktan sonra ateş düşer, ağız yaraları düzelir. Hasta, ilik verilmesinden yaklaşık 1 ay içinde taburcu olacak hale gelir. Ancak, bazı hastalarda çok ciddi yan etkiler görülebilir; hastaların %10-30'u bu ciddi yan etkiler nedeniyle ilk 3 ay içinde bazen kaybedilebilir. Taburcu olan hastalarda ağızdan bazı ilaçlara devam edilir ve ayda bir damardan ilaç verilir. Genellikle 6 ay içinde tüm ilaçlar kesilir. Çoğu zaman 6-8 ay içinde okula başlayabilir. Kemik iliği nakil hastalarına uygulanan ağır ilaçlar, daha önceden yapılmış olan aşıların koruyuculuk özelliğinin kaybına yol açtığından, 9-12 ay içinde yeniden aşılara başlanır.

- Kemik iliği naklinin uzun süreli yan etkileri nelerdir?
Yüksek doz kemoterapiye, bazen de ışın tedavisine bağlı olarak gelişmede yavaşlama/ boy kısalığı, tiroid bezinin çalışması ile ilgili bozukluklar, kemik erimesi, puberte gelişiminde gecikme / problem, katarakt gelişimi görülebilir. Bu rahatsızlıların yakın takip ile tedavisi, önlenmesi mümkün olabilir. Hastalar, erişkin yaşa geldiklerinde infertilite ( kısırlık) görülebilir. Kemik iliği nakli uygulanan hastalarda hayatlarının ileri dönemlerinde herhangi bir kanser (örneğin ciltte) gelişme riski sağlıklı bireylere göre artmış olmakla beraber bu risk yüksek değildir.

- Kök hücre nedir? Kök hücre kaynağı olarak kemik iliği yerine kan veya göbek kordon kanı kullanılabilir mi?
Kök hücre, kemik iliğinde bulunan, iliğin tutmasını ve ömür boyu sağlıklı kemik iliği ve kan hücreleri yapılmasını sağlayan ana hücredir. Aslında "kemik iliği nakli " yerine genel anlamda " kök hücre nakli " de denilmektedir. "Kök hücre nakli" dendiğinde, kemik iliği nakli, kan kök hücre nakli veya göbek kordon kanı nakli kastedilmektedir. Bu üç üründen herhangi birisi kullanılabilir. Çocuklarda en sık kemik iliği nakli yapılmakla beraber son yıllarda kan kök hücre nakli ve kordon kanı nakli de giderek yaygınlaşmaktadır.
Normal şartlarda kanda çok az sayıda kök hücre vardır. Verici kişiye 4-5 gün boyunca büyüme faktörü denilen bir iğne (aşı şeklinde) yapıldıktan sonra kök hücreler kemik iliğinden kana geçer ve aferez aleti ile kandan kök hücre toplanarak kemik iliği nakli yerine kullanılabilir. Aferez cihazı kan bankasında bazı kan ürünlerini elde etmek için kullanılmakta olan bir alettir. Verici kişinin her iki kolundan damara girilir, alete bağlanır ve birkaç saat içinde işlem tamamlanır. Verici kişinin hastaneye yatırılmasına gerek yoktur. Veren kişi için bir tehlikesi yok denecek kadar azdır.
Göbek kordon kanı normalde doğum sonrası atılan bir üründür. Kordon kanında da kemik iliğinde olduğu gibi kök hücre bulunmaktadır. Bu nedenle doğum sırasında kordon kanı toplanarak dondurulup gerektiğinde ilik nakli yerine kullanılabilir. Eğer bir hastanın kemik iliği nakli gerekebilecek bir hastalığı varsa ve annesi hamile ise doğacak kardeşin kordon kanı toplanarak saklanması uygun olur. Toplanan kordon kanı hastanın doku grubuna kısmen de olsa uygunsa ilik nakli yerine kullanılabilir.

- Kemik iliği nakli çocuklarda hangi hastalıklarda yapılır?
Kan veya kemik iliğini ilgilendiren hastalıklar
Kalıtsal immün yetmezlikler (bağışıklık sistemi yetersizliği)
Kalıtsal metabolizma hastalıkları
Diğer kanserler (bazı beyin tümörleri veya diğer çocukluk çağı tümörleri)

- Kemik iliği nakli için en uygun verici kimdir?
Kemik iliği nakli yapılabilmesi için hasta ile vericinin doku gruplarının birbirini tutması gerekmektedir. En uygun verici aile içinden doku grubu tutan kardeştir. Hastanın anne ya da babasıyla doku grubu yarı yarıya uygunluk göstermektedir. Nadiren tam uygunluk olabilir. Hastanın aile içinde doku grubu uygun bir kardeşi veya diğer aile bireyi yoksa tüm akrabaların taranması genellikle gereksizdir. Diğer akrabalardan uygun birini bulma şansı çok düşüktür. Aile içinde doku grubu tam uygun bir kişi bulunmadığı hallerde doku grubu uygun olmayan birinden ilik nakli (veya kök hücre nakli) yapılması çok risklidir. Başarı şansı düşüktür. Ancak, doğuştan immun yetmezlik (bağışıklık yetersizliği) olan hastalarda başarılı olabilir.

- Doku grubu uygunluğu nedir? Nasıl bakılır?
Hastaya en uygun vericinin saptanması için doku grubu tayini yapılır. Bu amaçla kan alınır. Doku grubu, kandaki akyuvarların (beyaz küre) üzerinde bulunan özel işaretlerdir. Bunlara HLA-doku grupları denir. Kan grubundan farklıdır. Kan grubu, alyuvarların (kırmızı küreler) işaretleridir. Doku grubu tutması için kan gruplarında uygunluk olması şart değildir. Hasta ile vericinin doku grubu tutuyorsa kan grubu farklı da olsa nakil yapılabilir. Ama aynı olması tercih edilir. Doku grubu tayini için hastadan, kardeşlerinden, hayatta ise anne ve babasından kan alınır. Doku grubu tayini için kemik iliği alınmasına gerek yoktur.

- Kemik iliği vericiden nasıl alınır? Veren kişiye zararı var mıdır?
Aile içinde doku grubu uyan kardeş varsa önce o kişinin nakil için uygun olup olmadığı araştırılır. Kan testleri/ bazı basit laboratuvar testleri yapılır. Vericiden kemik iliği toplanması narkoz altında yapılır. Kişinin kalça kemiğinden iğne ile enjektörlere ilik toplanır. Toplanan miktar hastanın ağırlığına göre değişir. İlik toplama işleminin vericiye zararı yok denecek kadar azdır. Bu konuda çok nadiren yan etki bildirilmiştir. Ameliyathane şartlarında toplanır. Vericide hafif kansızlık olabilir. Ağızdan verilen demir hapları ile birkaç haftada tam normale döner. Kan verilmesine gerek yoktur. 3-5 gün içinde verici kişi işine veya okuluna gidebilir.

- Aile içinde uygun verici bulunmazsa ne yapmalıdır?
Aile içinde uygun verici kişi yoksa kemik iliği veya kordon kanı bankalarından arama yapılabilir. Ancak doku grubu tam uyan (6/6 HLA uygun) bir kişiye rastlama şansı her zaman mümkün olmayabilir. Özellikle Türkiye'de henüz gerçek anlamda bir banka yoktur. Geliştirme aşamasında birkaç merkez bulunmaktadır. Yurt dışındaki bankalardan ise Türk hastaya uygun verici bulunması da zordur. Bulunması halinde ise, o iliğin veya kordon kanının Türkiye'ye getirtilmesi bazı hallerde mümkün olabilir. Ancak, yabancılardan yapılan nakillerde risk çok fazladır ve başarı şansı düşüktür. Türkiye'de verici bulunamayan hastalara yurt dışından temin etmedeki zorluklar ve riskler nedeniyle birkaç merkez burada banka oluşturma işleri ile ilgilenmektedir. Ancak henüz, geniş kapsamlı, gerçek anlamda bir banka oluşturulmamıştır. Dünyadaki çeşitli bankalarda 7-8 milyon gönüllü vericinin doku grupları belirlenmiştir. İhtiyacı olan bir hastayla tutması halinde o gönüllüye ulaşılarak kemik iliğinin toplanması için tarih belirlenir. Uygun kordon kanının bulunması halinde ise o ürünü temin etmek daha kolaydır. Çünkü kordon kanı toplanmış, dondurulmuş ve testleri tamamlanmış olarak bankada bulunmaktadır. Gereken halde ürüne ulaşmak kolaydır. Ancak kordon kanı miktarı az olduğundan ilik tutmasına yeterli miktara rastlanmayabilir (özellikle kilolu hastalarda).

- Otolog kemik iliği (veya kök hücre) nakli nadir? Hangi hastalıklarda uygulanır? Dondurulmuş kök hücreler kaç yıl saklanabilir?
Kişiye uygun bir verici bulunamadığı hallerde veya bazı çocukluk çağı tümörlerinde ilk tercih olarak otolog ilik nakli yapılabilir. Otolog nakil, kişinin kendi iliğinin toplanıp saklanması, yüksek doz kemoterapiden sonra hastaya damar yoluyla verilmesidir. Tümörlerde veya bazı kan kanserlerinde hastaya kemoterapi verilip kanser hücrelerinin önemli bir kısmı öldürüldükten (ilik kısmen temizlendikten) sonra ilik toplanır ve -180°C derecede sıvı azot tanklarında saklanır. Bu şekilde saklandığında kök hücreler 10 yıldan fazla canlılığını muhafaza eder. Sonra hastaya çok yüksek dozlarda kemoterapi/ radyoterapi verilir. Kanser hücrelerinin tamamına yakını öldürülmeye çalışılır. O arada hastanın kemik iliği tamamen çalışmaz hale gelir. Kan hücreleri yapılamaz. Dondurulmuş ilik çözülüp verilerek kan yapımı temin edilir. Otolog nakilde hastanın kendi iliği geri verildiği için kanserin tekrarlama ihtimali daha fazladır. Ancak yan etkileri ve işleme bağlı ölüm oranı düşüktür.

Yapılan testlerin bazıları (lenfosit transformasyon testi, NBT ve DHR testi, CH50 testi, pnömokok aşı cevabının değerlendirilmesi, IL12 ve IFN-γ ekspresyonu, CD62 ligand shedding gibi) haftanın belirli günlerinde yapıldığı için randevu alınması gerekmekte ve bunun için poliklinik doktorlarımız yardımcı olmaktadır.

Akım sitometrisi immun sistem bozuklukları olan hastalarda tanı koymak amacıyla kullanılmaktadır.

Kalıtsal immün yetmezlik hastalıklarından bazılarına ait mutasyon ve polimorfizm incelemeleri yapılmaktadır. Gen bölgesi bilinen hastalıkların tanısı için otomatik rutin analiz laboratuvarıdır. Hastaya veya hasta yakınına test ile ilgili onam formu imzalatılır.

Doku Tipleme Testleri:

• HLA-A (Düşük Çözünürlük, Yüksek Çözünürlük)

• HLA-B (Düşük Çözünürlük, Yüksek Çözünürlük)

• HLA-C (Düşük Çözünürlük, Yüksek Çözünürlük)

• HLA-DR (Düşük Çözünürlük, Yüksek Çözünürlük)

• HLA-DQ (Düşük Çözünürlük, Yüksek Çözünürlük)

• HLA-DP (Düşük Çözünürlük, Yüksek Çözünürlük)

Tanım: HLA Tipleme
Metod: Sekans spesifik primerlerle (SSP) ve Sekans Spesifik Oligonükleotidlerle (Luminex SSO)
Numune Türü: EDTA’lı kan
Numune Miktarı: 2 ml
Numune Kabı: Mor Kapaklı Tüp
Çalışma Zamanı: Her Gün
Sonuç Verme Süresi: 20 Gün

Numune Red Kriteri : Hastaya kan alınma tarihinden 10 gün içinde kan transfüzyonu yapılmış örnekler, Pıhtılı, hemolizli, 25 oC’nin altındaki oda sıcaklığında muhafaza edilmemiş EDTA’lı kanlar, 48 saatten fazla sürede laboratuara ulaşmış kanlar, Uygun tüpe ve yeterli miktarda alınmamış kanlar, Tüpün kapağının kapalı olmadığı kanlar, Hasta ad-soyad- numunenin türü bilgisi yazılmamış kanlar, Çalışılacak test türü bilgisi olmayan kanlar kabul edilmez.

Numune Kabul Kriterleri : Pıhtılı ve hemolizli olmayan, çalışılacak teste yeterli miktarda ve uygun tüpe alınmış, kan alındığı zaman 10 gün içinde kan transfüzyonu yapılmamış, 25 oC’nin altındaki oda sıcaklığında muhafaza edilmiş, Hasta ad-soyad- numunenin türü, çalışılacak test bilgisi yazılmış kanlar kabul edilir.

Test İstem ve Girişleri : Tüm hastalar için hastane otomasyon sisteminden tetkik adı veya tetkik kodu ile giriş yapılır. Poliklinik sekreteri hastaya ait kimlik doğrulaması yapar. Hastanın test istemlerini otomasyon sisteminde görür, testlere ait barkotları basar. Barkotlarda hastanın kimlik tanımlayıcılarıyla birlikte, testin adı, testin hangi poliklinikten istendiği, örneğin alınış tarih ve saati yer alır. Hasta ve verici bilgileri test istem formuna doldurulur, hastaya veya hasta yakınına test ile ilgili onam formu imzalatılır. Hastalara test sonuç zamanı ve sonucu nereden alacakları yazılı ve sözlü olarak ifade edilir. Hasta ve yakınları numune alınması için poliklinik hemşiresi tarafından kan alma odasında alınır.